بررسی هموفیلی
هموفیلی یک اختلال خونریزی ارثی است . خون کسی که هموفیلی دارد به طور طبیعی لخته نمی شود . خونریزی ممکن است همزمان یا پس از آسیب رخ دهد . هموفیلی به دوشکل است ، A و B . در هر دو شکل ، ژن ناقص است . ژن ناقص باتوانایی بدن برای تولید عوامل لخته کردن که باعث لخته شدن خون می شوند اختلال پیدا می کند . نتیجه آن گرایش به خونریزی غیر طبیعی و بیش از حد است .
با هر اختلال ، ممکن است یک مشکل خفیف را نشان دهید که زیر استرس شدید مانند آسیب بزرگ خونریزی رخ میدهد .
موارد ملایم به طور نایاب خونریزی ناگهانی خواهد داشت ولی پس از جراحی یا آسیب خونریزی خواهد کرد .
موارد شدید خونریزی ناگهانی را نشان خواهد داد ، یعنی خونریزی بدون آسیب قابل تشخیص . خونریزی ناگهانی میتواند در هر بخش از بدن شما رخ دهد ، ولی معمولاً در مفاصل انگشتان، مچ ها و پاها و ستون مهره ها رخ میدهد.
علت های هموفیلی
مردان تنها یک کروموزم X دارند . اگر آن کروموزم ژن هموفیلی غیر طبیعی داشته باشند ، مرد بیماری هموفیلی خواهد داشت . هر دو هموفیلی A و B به کروموزم X پیوند دارند که به این معنی است که آنها بیشتر مردان را مبتلا می کنند .
زنان دو کروموزم X دارند . حتی اگر یکی از کروموزم های X ژن معیوب را داشته باشد ، ژن نرمال روی کروموزم X دیگر از ابتلای ژن به هموفیلی جلوگیری می کند . این ژن معیوب آنها را مبتلا نمی کند ولی آنها آن را منتقل می کنند و به بچه ها ی خود سرایت می دهند .
اگر یک زن ناقل باشد ، 50درصد شانس این است که پسر او هموفیلی داشته باشد یا دخترش ناقل هموفیلی باشد .
مردی که هموفیلی دارد به احتمال 100درصد دختر او ناقل خواهد بود ، چون او فقط کروموزمX معیوب را از پدرش به ارث می برد . اگر زن این مرد ناقل نباشد پسران او مبتلا نخواهند شد .
انتقال این ژن به فرزندان علت اصلی هموفیلی است . علت های دیگر تغییرات ژنتیکی می باشد .
نشانه های هموفیلی
اگر یک کودک هموفیلی داشته باشد ، خونریزی تنها از افتادن ها به وجود می آید . اگر با افتادن لخته خون کنده شود باز خونریزی رخ خواهد داد .
خون در ادرار (هماتوری) معمولاً در هموفیلی رخ می دهد .
بسیاری از مردم خون میکروسکوپی در ادرار دارند ولی با چشم معمولی دیده نمی شوند .
هماتوری توده ای که می توانید در ادرار ببینید بسیار شایع است و ممکن است به معنی عفونت مثانه باشد .
شما نمی توانید خونریزی در بافت ماهیچه و مفاصل را ببینید ، ولی درد خواهید داشت و ممکن است آماسیدگی ببینید .
خونریزی درون ماهیچه معمولاً پس از آسیب رخ می دهد . مکان های شایع ران ، ساق پا و ساعد می باشند .
خونریزی درون مفصل ، ناتوان کننده ترین جنبه هموفیلی و شایعترین مکان آن است . این بیماری به طور معمول زانو را درگیر می کند و سپس آرنج ، قوزک پا ، شانه و مچ را درگیر می کند .
شما ممکن است یک احساس سوزن سوزنی گرم پیش از ایجاد درد و آماس در مفصل بکنید . درجه و مقدار آماس با شدت خونریزی شما تناسب ندارد . شما ممکن است خیلی خونریزی کنید ولی آماس کمی داشته باشید .
خونریزی در مفصل نه تنها آن مفصل را حساس تر به خونریزی در آینده می کند بلکه همچنین به سخت شدن آرام آن می انجامد . این مفصل پس از آن مفصل هدف نامیده می شود .
خونریزی به درون سیستم عصبی مرکزی می تواند کشنده باشد . معمولاً هموفیلی های شدید چنین خونریزی را ایجاد میکنند ، ولی این می تواند در هموفیلی متوسط و ضعیف هم رخ دهد . خونریزی ممکن است در مغز یا پیرامون آن (اینتراکرانیال) رخ دهد یا درون ستون مهره ها (اینترااسپینال) ، بسته به موقعیت بیماری رخ دهد .
ضربه به سر یا ستون مهره ها ممکن است این خونریزی را ایجاد کند . این خونریزی خفیف است .
بزرگسالان به خونریزی اینتراکرانیال بدون جراحت بیشتر حساس هستند ، حدود 50درصد موارد این گونه است (خونریزی ناگهانی) .
سردرد ، تهوع ، استفراغ و لرزه معمولاً همراه با خونریزی به درون مغز رخ می دهد .
درد پشت یا حتی فلج می تواند با خونریزی به داخل ستون مهره ها همراه شود .
درمان هموفیلی
بیشتروقت ها مبتلایان به هموفیلی نیاز به درمان دارویی در صورت خونریزی دارند . شما می توانید این کارهای ساده را در خانه انجام دهید .
از آسپرین و عوامل ضد التهاب مانند ایبوپروفن (آدویل) بپرهیزید چون آنها ممکن است با لخته شدن خون تداخل کنند .
اگر در ادرار خون دارید ، بسیار مایعات بخورید تا آب از دست ندهید .
از فشار مستقیم روی هر جایی که خیلی خونریزی می کند استفاده کنید .
یخ قرار دهید و یک تخته آتل روی مفاصل درگیر شده پس از خونریزی ببندید تا نشانه ها را برطرف کنید.
اگر در مورد فرآیند بیماری آموزش دیده اید ، می توانید به خود درمان جایگزینی فاکتور یا عامل بدهید . ولی باید این کار با مشاوره پزشک شما صورت گیرد .
هموفیلی یک اختلال خونریزی ارثی است . خون کسی که هموفیلی دارد به طور طبیعی لخته نمی شود . خونریزی ممکن است همزمان یا پس از آسیب رخ دهد . هموفیلی به دوشکل است ، A و B . در هر دو شکل ، ژن ناقص است . ژن ناقص باتوانایی بدن برای تولید عوامل لخته کردن که باعث لخته شدن خون می شوند اختلال پیدا می کند . نتیجه آن گرایش به خونریزی غیر طبیعی و بیش از حد است .
با هر اختلال ، ممکن است یک مشکل خفیف را نشان دهید که زیر استرس شدید مانند آسیب بزرگ خونریزی رخ میدهد .
موارد ملایم به طور نایاب خونریزی ناگهانی خواهد داشت ولی پس از جراحی یا آسیب خونریزی خواهد کرد .
موارد شدید خونریزی ناگهانی را نشان خواهد داد ، یعنی خونریزی بدون آسیب قابل تشخیص . خونریزی ناگهانی میتواند در هر بخش از بدن شما رخ دهد ، ولی معمولاً در مفاصل انگشتان، مچ ها و پاها و ستون مهره ها رخ میدهد.
علت های هموفیلی
مردان تنها یک کروموزم X دارند . اگر آن کروموزم ژن هموفیلی غیر طبیعی داشته باشند ، مرد بیماری هموفیلی خواهد داشت . هر دو هموفیلی A و B به کروموزم X پیوند دارند که به این معنی است که آنها بیشتر مردان را مبتلا می کنند .
زنان دو کروموزم X دارند . حتی اگر یکی از کروموزم های X ژن معیوب را داشته باشد ، ژن نرمال روی کروموزم X دیگر از ابتلای ژن به هموفیلی جلوگیری می کند . این ژن معیوب آنها را مبتلا نمی کند ولی آنها آن را منتقل می کنند و به بچه ها ی خود سرایت می دهند .
اگر یک زن ناقل باشد ، 50درصد شانس این است که پسر او هموفیلی داشته باشد یا دخترش ناقل هموفیلی باشد .
مردی که هموفیلی دارد به احتمال 100درصد دختر او ناقل خواهد بود ، چون او فقط کروموزمX معیوب را از پدرش به ارث می برد . اگر زن این مرد ناقل نباشد پسران او مبتلا نخواهند شد .
انتقال این ژن به فرزندان علت اصلی هموفیلی است . علت های دیگر تغییرات ژنتیکی می باشد .
نشانه های هموفیلی
اگر یک کودک هموفیلی داشته باشد ، خونریزی تنها از افتادن ها به وجود می آید . اگر با افتادن لخته خون کنده شود باز خونریزی رخ خواهد داد .
خون در ادرار (هماتوری) معمولاً در هموفیلی رخ می دهد .
بسیاری از مردم خون میکروسکوپی در ادرار دارند ولی با چشم معمولی دیده نمی شوند .
هماتوری توده ای که می توانید در ادرار ببینید بسیار شایع است و ممکن است به معنی عفونت مثانه باشد .
شما نمی توانید خونریزی در بافت ماهیچه و مفاصل را ببینید ، ولی درد خواهید داشت و ممکن است آماسیدگی ببینید .
خونریزی درون ماهیچه معمولاً پس از آسیب رخ می دهد . مکان های شایع ران ، ساق پا و ساعد می باشند .
خونریزی درون مفصل ، ناتوان کننده ترین جنبه هموفیلی و شایعترین مکان آن است . این بیماری به طور معمول زانو را درگیر می کند و سپس آرنج ، قوزک پا ، شانه و مچ را درگیر می کند .
شما ممکن است یک احساس سوزن سوزنی گرم پیش از ایجاد درد و آماس در مفصل بکنید . درجه و مقدار آماس با شدت خونریزی شما تناسب ندارد . شما ممکن است خیلی خونریزی کنید ولی آماس کمی داشته باشید .
خونریزی در مفصل نه تنها آن مفصل را حساس تر به خونریزی در آینده می کند بلکه همچنین به سخت شدن آرام آن می انجامد . این مفصل پس از آن مفصل هدف نامیده می شود .
خونریزی به درون سیستم عصبی مرکزی می تواند کشنده باشد . معمولاً هموفیلی های شدید چنین خونریزی را ایجاد میکنند ، ولی این می تواند در هموفیلی متوسط و ضعیف هم رخ دهد . خونریزی ممکن است در مغز یا پیرامون آن (اینتراکرانیال) رخ دهد یا درون ستون مهره ها (اینترااسپینال) ، بسته به موقعیت بیماری رخ دهد .
ضربه به سر یا ستون مهره ها ممکن است این خونریزی را ایجاد کند . این خونریزی خفیف است .
بزرگسالان به خونریزی اینتراکرانیال بدون جراحت بیشتر حساس هستند ، حدود 50درصد موارد این گونه است (خونریزی ناگهانی) .
سردرد ، تهوع ، استفراغ و لرزه معمولاً همراه با خونریزی به درون مغز رخ می دهد .
درد پشت یا حتی فلج می تواند با خونریزی به داخل ستون مهره ها همراه شود .
درمان هموفیلی
بیشتروقت ها مبتلایان به هموفیلی نیاز به درمان دارویی در صورت خونریزی دارند . شما می توانید این کارهای ساده را در خانه انجام دهید .
از آسپرین و عوامل ضد التهاب مانند ایبوپروفن (آدویل) بپرهیزید چون آنها ممکن است با لخته شدن خون تداخل کنند .
اگر در ادرار خون دارید ، بسیار مایعات بخورید تا آب از دست ندهید .
از فشار مستقیم روی هر جایی که خیلی خونریزی می کند استفاده کنید .
یخ قرار دهید و یک تخته آتل روی مفاصل درگیر شده پس از خونریزی ببندید تا نشانه ها را برطرف کنید.
اگر در مورد فرآیند بیماری آموزش دیده اید ، می توانید به خود درمان جایگزینی فاکتور یا عامل بدهید . ولی باید این کار با مشاوره پزشک شما صورت گیرد .
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر